Šeimyninis vCJL protrūkis Ispanijoje

2008 m. Ispanijos Castilla-Leon vietovėje užregistruotas pirmas naujo Creutzfeld-Jacobo ligos varianto (toliau – vCJL) šeimyninis protrūkis. Rugsėjo 24 d. diagnozė nustatyta 64 m. amžiaus moteriai, o vasario mėnesį – jos 41 metų sūnui. 
          Atlikus epidemiologinį tyrimą, išsiaiškinta, kad motina buvo namų šeimininkė, jai 1999 m. buvo atlikta kiaušidžių cistų, 2001 m. stuburo slankstelio ir 2004 m. kojų venų operacijos. Pirmieji ligos požymiai (sąnarių ir raumenų skausmai) prasidėjo 2007 m. vasarą. 2008 m. vasario mėnesį pasireiškė nerimas ir depresija, vėliau – pažinimo sutrikimo požymiai, ligonė neteko daug svorio ir rugpjūčio mėnesį buvo hospitalizuota. Ligonė mirė rugpjūčio 19 d., praėjus metams nuo ligos pradžios. Ligonė nebuvo kraujo donorė, jai niekada nebuvo perpiltas kraujas, ji nesilankė Jungtinėje Karalystėje. Ligonė ir jos sūnus mėgo valgyti patiekalus iš galvijų smegenų. 
          Dar vienas vCJL ligos atvejis Ispanijos Leon vietovėje nustatytas 2007 m. gruodžio mėnesį po mirties 50 metų moteriai. Galvijų spongiforminė encefalopatija šioje vietovėje pirmą kartą nustatyta 2001 m., kai buvo užregistruoti 83 ligos atvejai. 
          Įvertinus epidemiologinio tyrimo duomenis, Europos ligų prevencijos ir kontrolės centras daro prielaidą, kad šie du asmenys šeimoje galėjo užsikrėsti dėl įpročio valgyti patiekalus iš galvijų smegenų. 

          vCJL yra nauja ir reta neurologinė liga. Pirmą kartą nustatyta Jungtinėje Karalystėje 1996 m. kovo mėnesį, diagnozavus 10 naujos ligos atvejų, siejamų su galvijų spongiformine encefalopatija (BSE) dar vadinama „pasiutusių karvių“ („mad cow“) liga. 
          Sukėlėjas yra baltymas „prionas“, atsparus proteazėms, aukštai temperatūrai, ultravioletiniams spinduliams ir dažniausiai vartojamoms dezinfekcinėms medžiagoms. 
          vCJL sergantiems asmenims būdingi psichikos sutrikimai (dažna depresija, nerimas, užsidarymas savyje) ar jutimo simptomai ir neurologinės anomalijos (ataksija savaitėmis ar mėnesiais, vėliau – demensija ir mioklonai). 
          vCJL inkubacinis laikotarpis trunka apie 10 metų, ligos trukmė vidutiniškai siekia 14 mėnesių ir paprastai baigiasi mirtimi. 
          Susirgusiųjų vCJL vidutinis amžius 28 metai, sporadine CJL serga vidutinio ir vyresnio amžiaus asmenys. Tiksli diagnozė nustatoma autopsijos metu. 
          Europoje daugiausiai susirgusiųjų užsikrėtė vartodami infekuotų galvijų mėsos produktus. Manoma, kad trys asmenys Jungtinėje Karalystėje užsikrėtė perpilant jiems simptomatinių infekuotų donorų kraują. 

Parašykite komentarą

El. pašto adresas nebus skelbiamas. Būtini laukeliai pažymėti *